多图教你认清儿童舌淋巴管瘤

2016-12-01 20:30 来源:丁香园 作者:响野归客
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淋巴管瘤是由淋巴管发育畸形引起的良性增生,属于淋巴管畸形的错构瘤,显著好发于头颈部,其次是四肢近端,臀部和躯干。有时可见于肠道,胰腺以及肠系膜水平。

口腔中最常见的好发部位是舌背部,其次是唇、颊粘膜、软腭以及口底,它们可表现为局部增生或者弥散性生长,增生后引起巨舌、语言障碍以及咀嚼困难。淋巴管瘤是典型的先天性肿瘤,但是一直到牙齿萌出甚至青春期后有些病灶都未被发现。本文介绍两例儿童舌淋巴管瘤患者及其手术治疗情况。

病例一

5 岁女性患儿,主诉:与咀嚼咬舌相关的右侧舌边界增生。患儿父母发现右侧舌边界增生且随着孩子生长而不断变大。检查发现:一块显著软组织增生伴大量乳头状、囊泡状突起,呈不规、颗粒状(图 1)。触诊发现:肿胀处质软,无压痛,呈卵石花纹状。口腔张口功能正常,舌头功能未受限制。基于既往史和临床特点,初步诊断为淋巴管瘤,计划全麻下行切除活检。

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图 1 右侧舌边界显示软组织增生 

全身麻醉下,将一根深缝合线放置在舌尖下(图 2),以便收缩缝合。用亚甲蓝标记出舌侧表面的肿块基部,行单直线切除。起初,包绕肿块的是粘膜组织,随后,深入将其完整切除(图 3)。

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图 2 回缩舌头,局限病损

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图 3 切除病损后的舌头  

切除之后,舌近似被分为两层(图 4)。切除的肿块为 2 cm×2 cm×1.5 cm(图 5)。病理组织学检查确认其为淋巴管瘤组织(图 6)。患者 4 天后出院,舌头外观恢复正常。随访 4 年间未发现任何疾病复发的证据。

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图 4 缝合伤口

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图 5 整体切除的病损

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图 6 显微照片(10×)

病例二

4 岁女性患儿,左侧舌缘增生,伴咀嚼时舌刺痛。患儿父母发现其随着孩子生长而不断变大。患儿自诉患侧病损时有流血。检查发现:一块浅蓝色、显著软组织增生伴大量乳头状、囊泡状突起,呈不规则、颗粒状(图 7)。触诊发现:肿胀处质软,无压痛,呈卵石花纹状。张口功能正常,舌头功能未受限。但说话含糊不清。基于既往史和临床特点,初步诊断为淋巴管瘤。

全身麻醉下,将一根深缝合线放置在舌尖下,以便收缩缝合。用亚甲蓝标记处舌侧表面的肿块基部,行单直线切除。起初,包绕肿块的是粘膜组织,随后,深入将其完全切除。

切除之后,舌近似被分为两层。切除的肿块为 2.5 cm×2 cm×1.5 cm。病理组织学检查确认其为淋巴管瘤组织。患者 4 天后出院,舌头外观恢复正常。随访 2 年间未发现任何疾病复发的证据。

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图 7 舌淋巴管瘤(注:图 1~7 来源于参考文献)

讨论与学习

在口腔疾病中,10 岁前儿童淋巴管瘤是常见疾病,且主要发生在舌背面和外侧缘。舌背面前 2/3 是口腔淋巴管瘤最常见的发病部位,往往导致巨舌症,这是已有病例的一致发现。这些患者往往有语言障碍、口腔卫生差、口腔伤口处舌出血的问题。

在上述两个病例中,病灶都位于舌背前三分之二。在口腔中,淋巴瘤被认为是明显的囊泡,表面呈半透明状,特别是自然情况下的浅表病灶。某些情况下,由于毛细血管进入淋巴管内,呈现出蓝色或者红色,这就解释了第二例患儿病灶为蓝色的原因。

淋巴管瘤通常被认为是由引流不畅的淋巴囊病变和增生,或者源于缺乏与中央淋巴管流通或衬细胞过度分泌所引起。淋巴管瘤的组织病理学分类:

  • 单纯性淋巴管瘤(毛细淋巴管瘤,局限性淋巴管瘤),由小薄壁淋巴管组成。

  • 海绵状淋巴管瘤由扩张的淋巴管及其周围外膜组成。

  • 囊性淋巴管瘤(囊状水瘤),由纤维组织和平滑肌组织包绕的巨大、肉眼可见的淋巴间隙组成。

  • 良性淋巴管内皮瘤(获得性进行性淋巴管瘤)淋巴管通过致密的胶原束解剖。

淋巴管瘤按照其临床表现分为:

  • 大囊型(囊腔大于 2 cm3

  • 微囊型(囊腔小于 2 cm3

  • 混合型(上述两种类型的结合)

淋巴管瘤通常出生时就已出现,但是直到牙齿萌出甚至青春期之后才被发现。有报道指出,成人亦可发病。淋巴管瘤的好发部位为舌前三分之二,瘤体可增大致巨舌症,巨舌症可损害语言功能,进食功能,甚至因为其大小或者继发感染而威胁生命。

舌淋巴管瘤可表现为局部生长或者弥漫性生长。局限性淋巴管瘤为结节性肿瘤,高于舌头表面。它们局限的范围通常允许完全的外科切除,国外许多文献报道过各种舌缩小技术。

淋巴管瘤的治疗方案基于其类型、大小、解剖结构以及周围组织的浸润。治疗淋巴管瘤巨舌症的目标为保留味觉,重建舌体积以便咬合,矫正下颚和牙齿,以及整形。

微囊性病变通常不受组织分界限制,弥漫性很难彻底清除。而大囊性病灶具有局限性且易于切除。文献报道的弥散性舌淋巴管瘤治疗方法有:局部手术切除、注射硬化剂(OK432)、电凝术、冷冻疗法、栓塞疗法、类固醇疗法、放射疗法和激光手术等。口腔和颈部淋巴管瘤术后并发症为血肿形成、感染、出血、复发性蜂窝织炎、淋巴漏等。

笔者查阅国内资料时发现淋巴管瘤或者舌淋巴管瘤的相关病例报道不多。因为头颈部的舌淋巴管瘤多为先天的畸形,且不易察觉,故临床一线的工作人员,特别是儿科医生,查体时能够细致捕捉蛛丝马迹,避免造成重要器官严重功能损害。

本文作者:南京医科大学研究生 响野归客

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参考文献

[1]Goswami M, Singh S, Gokkulakrishnan, S, Singh A. Lymphangioma of the tongue. Natl J Maxillofac Surg2011;2:86-8.

[2]Mahajan Mayank M, Manolkar RM and Mhapsekar RV. Lymphangioma of tongue: A case report and review of literature. International Journal of Biomedical Research2016;7(4):223-225.

编辑: 刘芳

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