急性髓性白血病伴骨髓异常增生在所有急性髓性白血病中约占30%左右,此类患者临表现为全身乏力,实验室检查发现全血细胞减少。
英国伯明翰阿拉巴马大学Brazelton等医生在American Association of Oral and Maxillofacial Surgeons杂志上报道了一例急性髓性白血病伴骨髓异常增生的老年女性患者,其发病的首要症状是近一年时间出现双侧颞下颌关节进行性疼痛,伴有弹响和杂音。患者在一年时间里进行过夹板固定、物理治疗、服用过非甾体类消炎药,但都没有明显效果。
临床检查发现:疼痛评分一直处于8-10分,最大张口度为39mm。张口时,双侧颞下颌关节出现弹响及杂音。患者MRI显示双侧颞下颌关节退行性变。颌面部CT显示左侧颞下颌关节退行性变较右侧严重。根据患者的意愿,经过外科医生的讨论,准备进行双侧颞下颌关节置换手术。术前所有临床检查均未发现任何异常。
图1:CT重建左侧髁突影像
图2:CT重建右侧髁突影像
术中发现双侧颞下颌关节退行性变非常严重,双侧髁突严重萎缩,左侧关节盘缺失,右侧关节盘穿孔。术后,手术标本送病检,经HE染色后观察发现骨髓腔中大量形态一致的单核细胞浸润,而没有关于关节退行性病变的病理依据。
图3:HE染色后骨髓腔中大量形态一致的单核细胞浸润
图4: 骨髓腔中大量形态一致的单核细胞浸润
免疫组化结果显示CD43,CD33及髓过氧化物酶强阳性。随后的骨髓活检和流式细胞仪检查确诊为:急性髓性白血病伴骨髓异常增生。随后患者接受了诱导化疗,在以后的随访过和中,颞下颌关节的疼痛已经完全缓解。
成人恶性血液病患者,包括急性白血病,很少病例的病变部位会发生在肌肉和骨骼当中,这种病例往往无任何一种临床常见的相关症状(即,疲劳,脸色苍白,容易挫伤),可能是导致急性白血病的诊断延误的主要原因。如果在临床上发现患者肌肉骨骼症状进展十分迅速,那就要求医师仔细研究影像学资料及各项临床检查数据,以免造成病情的延误。