淋巴瘤原发于骨组织而未累及淋巴结或者内脏称为原发性骨内淋巴瘤。这种淋巴瘤非常少见，大约占恶性骨肿瘤的3.1%、结外淋巴瘤的5%，在口腔颌面部发生的概率大约为0.6%。印度Vydehi牙医科学及研究院Chairta H医生在临床工作中诊治了一例，病例报告发表在Journal of Oral and Maxillofacial Surgery Medicine and Pathology上。
患者女，32岁。因发现右侧磨牙区肿胀伴疼痛6个月入院。查体：面部左右不对称，右侧面部肿胀明显，弥漫性右侧口腔颌面部骨硬肿胀累及右侧颧骨区域。口内见右上颌前磨牙区颊侧及腭侧肿胀，伴钝性疼痛，咀嚼可以诱发。后逐渐消退。服用止疼药有效。右侧上颌后牙区牙髓活力测试均无异常。患者否认外伤史，无鼻塞、流泪等症状。否认该区域牙痛史。患者否认其它疾病。否认体重减轻。余无明显异常。
图1：面部左右不对称，右侧面部肿胀明显，弥漫性右侧口腔颌面部骨硬肿胀累及右侧颧骨区域
图2：根尖周X线片显示上颌窦底不连续（黑色箭头）和弥漫型骨破坏（白色箭头）。
图3：全景片示右侧上颌后牙牙槽骨骨小梁颗粒状改变，右侧上颌窦窦底不连续。
图4：冠状位CT图像（软组织窗）显示：右侧上颌窦占位性病变（直径约3厘米×3.7厘米），右侧上颌窦边缘侵袭，周围有钙化。
图5：冠状位CT图像（骨组织窗）显示：右侧上颌窦底及颧骨溶骨性破坏。
图6： 矢状位CT图像（软组织窗）显示：上颌窦闭塞（黑色箭头）和前和后壁的骨组织破坏（白色箭头）。
病检结果回报：右侧上颌骨骨内原发性淋巴瘤。
图7：HE染色高倍镜下观察显示有圆形及梭形细胞，核空泡样变性。可以观察到核分裂象。血管增多。
图8：免疫组化结果显示CD45,CD20,CD79标记物阳性。
图9：免疫组化结果显示Bcl-6标记物阳性。
图10：免疫组化结果显示Ki67表达增加。
图11：免疫组化结果显示：CD10,CD30标记物阴性
图12：免疫组化结果显示：CK, vimentin标记物阴性
结合以上HE染色切片结果及免疫组化结果，最终该患者诊断为：右侧上颌骨原发性骨内淋巴瘤（弥漫性大B细胞型）。患者送至肿瘤内科治疗，使用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松化疗方案，目前还在定期随访中。
发生于口腔颌面部的原发性骨内淋巴瘤临床上非常罕见，发现上颌骨或者是下颌骨无痛或伴有疼痛缓慢增长性肿块是患者就诊的主要原因，临床上可以发现患者牙齿松动，影像学检查可以发现硬骨板消失。有些患者可能有下唇麻木，疼痛及颈部淋巴结肿大。由于临床表征的非特异性，很容易误诊，延误治疗。组织活检是确诊此病的“金标准"。术后放疗联合化疗可以显著提高患者的生存率。
