腺样囊性癌(ACC)是一种唾液腺来源的恶性肿瘤。其临床特点表现为无痛性浸润性生长。有较高的局部复发及远处转移性。据文献报道,腺样囊性癌占头颈部恶性肿瘤的比例不足3%,发生在下颌骨内的腺样囊性癌至今只报道了26例。中南大学湘雅二医院任振虎等医生报道了一例转移性下颌骨骨内的腺样囊性癌。
患者为一23岁女性,因右侧下颌骨肿胀伴疼痛就诊,该患者诉近6个月来,右侧下颌骨迅速增大,并出现疼痛。此患者4年前在当地医院行左侧腮腺肿块切除术,术后病检结果报告为:筛孔状ACC。
体格检查发现:右侧下颌骨可扪及一2*4cm大小肿块,质硬,不可活动,与周围组织分界欠清。表面皮肤无红肿溃烂。左侧腮腺区可见腮腺手术术后瘢痕。未扪及肿大淋巴结。全景片示:右侧下颌第一前磨牙至下颌右侧第一磨牙骨质边界不清的边界,累及牙齿呈浮动的牙齿外观,有牙根吸收。
CT示下颌骨溶骨性破坏,病变累及的牙齿牙根吸收。病变下颌骨骨皮质未见侵蚀。
活检结果显示,肿瘤细胞呈筛状生长模式,由基底样细胞深染棱角核包围假性囊肿,使整个结构呈现出典型的“瑞士奶酪”样
手术切除右侧下颌骨,游离腓骨皮瓣+重建钛板重建术后缺损。
术后切除组织送病检,回报ACC。患者术后进行放疗,至今随访10个月,未见复发及转移倾向。
ACC本身具有的特殊性,因此临床上诊断ACC存在着一定的挑战。虽然说ACC具有一定的共性,如沿神经浸润生长及容易向远处发生转移,但每个患者又有其特性,任振虎医生报道的这个病例中给出了两个重要的提示:
第一,并不是所有的囊状溶骨性病变是转移或复发的必要条件,并且在同一时间,即使两种肿瘤表现出相似的组织学特征,但是它们可能起源并不相同。
第二,尽管ACC这种肿瘤的确切起源不详,中央性涎腺肿瘤在下颌骨囊性溶骨性病变中应该加以鉴别。